（１）主要症状及び臨床所見

	Hugh‐ Jones度以上の労作時呼吸困難又は易疲労感が３ カ月以上持続する。
	急性例にみられる臨床症状（突然の呼吸困難，胸痛，失神など）が，以前に少なくとも１ 回 以上認められている。
	下肢深部静脈血栓症を疑わせる臨床症状（下肢の腫脹及び疼痛）が以前認められている。
	肺野にて肺血管性雑音が聴取される。
	胸部聴診上，肺高血圧症を示唆する聴診所見の異常（音肺動脈成分の亢進，音，肺動脈 弁弁口部の拡張期心雑音，三尖弁弁口部の収縮期心雑音のうち，少なくとも１ つ）がある。

などがある。

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（２）検査所見

	動脈血液ガス所見
	（a） 低炭酸ガス血症を伴う低酸素血症（PaCO２ ≦35 Torr ，PaO２ ≦70 Torr ） （b） AaDO２ の開大（AaDO２ ≧30 Torr ）
	胸部X 線写真
	（a） 肺門部肺動脈陰影の拡大（左第弓の突出，又は右肺動脈下行枝の拡大：最大径18 ・以 上） （b） 心陰影の拡大（CTR ≧50%） (c) 肺野血管陰影の局所的な差（左右又は上下肺野）
	心電図
	（a） 右軸偏位及び肺性P （b） V１ でのR ≧５ ・又はR/S ＞１ ，V５ でのS ≧７ ・又はR/S ≦１
	心エコー
	（a） 右室肥大，右房及び右室の拡大，左室の圧排像 （b） 心ドプラ法にて肺高血圧に特徴的なパターン又は高い右室収縮期圧の所見
	肺換気・血流スキャン
	換気分布に異常のない区域性血流分布欠損（segmental defects ）が，血栓溶解療法又は抗 凝固療法施行後も６ カ月以上不変あるいは不変と推測できる。推測の場合には，６ カ月後に不 変の確認が必要である。
	肺動脈造影
	慢性化した血栓による変化として， pouch defects ，webs and bands ，intimal irregu‐ larities ，abrupt narrowing ，complete obstruction の５ つのうち少なくとも１ つが証明さ れる。
	右心カテーテル検査
	（a） 慢性安定期の肺動脈平均圧が25 Hg 以上を示すこと。 （b） 肺動脈楔入圧が正常（12 Hg 以下）

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（３）除外すべき疾患

以下のような疾患は，肺高血圧症ないしは肺血流分布異常を示すことがあるので，これらを除 外すること。

	左心障害性心疾患
	先天性心疾患
	換気障害による肺性心
	原発性肺高血圧症
	膠原病性肺高血圧症
	大動脈炎症候群
	肺血管の先天性異常
	肝硬変に伴う肺高血圧症
	肺静脈閉塞性疾患

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（４）診断基準

以下の項目をすべて満たすこと。

	新規申請時
	（a） (1)主要症状及び臨床所見の〜の項目のを含む少なくとも１ 項目以上の所見を有する こと。 （b） (2)検査所見の〜の項目のうち２ 項目以上の所見を有し， 肺換気・血流スキャン，又 は 肺動脈造影の所見があり，右心カテーテル検査の所見が確認されること。 (c) (3)除外すべき疾患のすべてを鑑別できること。
	更新時
	（a） (1)主要症状及び臨床所見の〜の項目のを含む少なくとも１ 項目以上の所見を有する こと。 （b） (2)検査所見の〜の項目のうちの所見と２ 項目以上の所見を有すること。 (c) (3)除外すべき疾患のすべてを鑑別できること。