◇原発性肺高血圧症の診断の手引き◇

原発性肺高血圧症は，本来，原因不明の肺高血圧症に対する臨床診断名である。その診断根拠と しては，

	肺動脈性（又は前毛細管性）肺高血圧及び／又は，これに基づく右室肥大の確認。
	その肺高血圧が原発性であることの確認が必要である。

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１．	肺動脈性肺高血圧及び／又は，これに基づく右室肥大を示唆する症状や所見

（１）主要症状及び臨床所見

	息切れ
	疲れやすい感じ
	労作時の胸骨後部痛（肺高血圧痛）
	失神
	胸骨左縁（又は肋骨弓下）の収縮期性拍動
	肺高血圧症の存在を示唆する聴診所見 音の肺動脈成分の亢進，音の聴取，肺動脈弁弁口部の拡張期心雑音，三尖弁弁口部の収 縮期心雑音

（2）検査所見

	胸部X 線像で肺動脈本幹部の拡大，末梢肺血管陰影の細小化
	心電図で右室肥大所見
	肺機能検査で正常か軽度の拘束性換気障害（動脈血O２ 飽和度はほぼ正常）
	心エコーにて右室肥大所見及び推定肺動脈圧の著明な上昇
	腹部エコーにて肝硬変及び門脈圧亢進所見なし
	頸静脈波でa 波の増大
	肺血流スキャンにて区域性血流欠損なし（正常又は斑状の血流欠損像）
	右心カテーテル検査で （a） 肺動脈圧の上昇（肺動脈平均圧で25 Hg 以上） （b） 肺動脈楔入圧（左心房圧）は正常（12 Hg 以下）

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２．	原発性を推定するための手順

原発性肺高血圧症においては，ときに赤沈亢進・γ グロブリン値の上昇・免疫反応の異常を認めることがあり，稀に関節炎・レイノー現象・脾腫などをみることもある。
また，心肺の一次性又は先天性疾患が認められず，かつ肝硬変の存在も認められないもの。

（３）除外すべき疾患

以下のような疾患は肺高血圧ひいては右室肥大，慢性肺性心を招来しうるので，これらを除外すること。

	気道及び肺胞の空気通過を一次性に障害する疾患 慢性気管支炎・気管支喘息・肺気腫・各種の肺線維症ないし肺臓炎・肺肉芽腫症（サルコイドーシス・ベリリオーシス・ヒスチオサイトーシス・結核など）・膠原病・肺感染症・悪性腫 瘍・肺胞微石症・先天性嚢胞性疾患・肺切除後・高度のハイポキシア（高山病・その他）・上 気道の慢性閉塞性疾患
	胸郭運動を一次性に障害する疾患 脊柱後側弯症・胸郭成形術後・胸膜ベンチ・慢性の神経筋疾患（ポリオなど）・肺胞低換気 を伴う肥満症・特発性肺胞低換気症
	肺血管床を一次性に障害する疾患 肺血栓症・肺塞栓症・膠原病・各種の動脈炎・住血吸虫症・鎌状細胞貧血・縦隔疾患による 肺血管床の圧迫・肺静脈閉塞症（pulmonary veno‐ occlusive disease ）
	左心系を一次性に障害する疾患 各種弁膜症（ことに僧帽弁狭窄症）・左心不全
	先天性心疾患 心房中隔欠損症・心室中隔欠損症・動脈管開存症・その他

（４）診断

以下の項目をすべて満たすこと。

	新規申請時 （a） (1)主要症状及び臨床所見の 〜の項目の３項目以上の所見を有すること。 （b） (2)検査所見の 肺血流スキャン，及び 右心カテーテル検査の所見を有し， 〜の項目 で３ 項目以上の条件を満たすこと。 (c) (3)除外すべき疾患のすべてを鑑別できること。
	更新時 （a） (1)主要症状及び臨床所見の 〜の項目の３ 項目以上の所見を有すること。 （b） (2)検査所見の 心エコーの所見を有し，〜の項目で２ 項目以上の条件を満たすこと。 (c) (3)除外すべき疾患のすべてを鑑別できること。