【主要項目】 通常は全身症状と全身の潮紅皮膚上に多発する無菌性膿疱を確認する。また、その他の臨床症状を参考にして、 病理組織学的にKongoj海綿状膿疱を証明し、経過中に表の（４）の[1]、[2]、[3]を最低満たす。 【参考事項】 （１） 尋常性乾癬が明らかに先行し、副腎皮質ホルモン剤などの治療により膿疱化した症例は原則として本症から除 くが、皮膚科専門医が一定期間注意深く観察した結果、繰り返し容易に膿疱化する症例で本症に含めた方がよい と判断した症例は、本症に含む。 （２） 教科書で、ｃｉｒｃｉｎａｔｅ ａｎｎｕｌａｒｅ ｆｏｒｍ と分類されている病型は、通常全身症状が軽微なので対象外とする が、明らかに汎発性膿疱性乾癬に移行した症例は、本症に含む。 （３） 一致期間の慎重な観察により角膜下膿疱症、膿疱型薬疹と診断された症例は除く。 （４） 汎発性膿疱性乾癬に包括しうる疾患 [1] 疱疹状膿痂疹： 妊娠、ホルモンなどの異常に伴う膿疱性乾癬と理解。 [2] 稽留性肢端皮膚炎の汎発化： 厳密な意味での本症は極めて稀でかつ予後も不良なため診断は慎重に行う。 [3] 小児の 膿疱性乾癬： 汎発性膿疱性乾癬に含む。 （５） 一過性に膿疱化した症例は原則として本症に包含されないが、治療が継続されているために再発が抑えられ ている場合にはこの限りではない。
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