| 【特発性拡張型（うっ血型）心筋症 】 |
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【主要項目】
基本病態
拡張型心筋症は、特発性心筋症※の中で、心筋収縮不全と左室腔内の拡張を特徴とする疾患群であり、多くの場合
進行性である。
（１） 自覚症状
呼吸困難、動機、易疲労感、胸部圧迫感
（２） 他覚所見
浮腫、不整脈
（３） 聴診
Ⅲ音、Ⅳ音、奔馬調律、収縮期雑音（僧帽弁閉鎖不全による雑音）
（４） 胸部X線
心陰影の拡大
（５） 心電図
ST-T異常、心室性不整脈、QRS幅の延長、左房負荷、左室側高電位、肢誘導低電位、異常Q波、左軸偏位、心
房細動
（６） 心エコー図、左室造影
左室径・腔拡大と駆出率低下（びまん性の収縮不全）、僧帽弁B-B’step、経僧帽弁血流波形の偽正常化
（７） 冠動脈造影※※
びまん性の収縮不全の原因となる冠動脈病変を認めない。
（８） 心筋シンチ
欠損像の出現や心筋灌流低下を高頻度に認める。
（９） MRI
左室径・腔拡大と駆出率低下（びまん性の収縮不全）を認める。
（１０） 運動耐容能
最大酸素摂取量及び嫌気性代謝閥値（AT)の低下を認める。
（１１） 心内膜下心筋生検※※
特異的な組織所見はないが、種々の変成像や高度の繊維化を認める。
（１２）家族歴
家族歴が認められることがある。
（注） 遺伝子解析・その他
ミトコンドリアDNA、心筋β-ミオシン重鎖遺伝子、ジストロフィン遺伝子などの異常によって、拡張型心筋症の病態 を示すことがある。
【参考事項】
※ 特発性心筋症 ： 昭和５８年「厚生省特定疾患特発性心筋症調査研究班」の定義による。
※※ 新規申請にあたっては、冠動脈造影は原則として必須である。また、心内膜下心筋生検は、心筋炎や特定特発性心筋症とは，原因不明の心筋疾患をいう。 以下の疾患は特定心筋疾患specific heart muscle disease （二次性心筋疾患secondary myocardial disease ）として別に扱う。
アルコール性心疾患，産褥心，原発性心内膜線維弾性症， 心筋炎（原因の明らかなもの，不 明のものを含む）， 神経・筋疾患に伴う心筋疾患， 結合組織病に伴う心筋疾患， 栄養性心疾患（脚気心など）， 代謝性疾患に伴う心筋疾患（Fabry 病，ヘモクロマトーシス，Pompe 病，Hurler 症候群，Hunter 症候群など）， その他（アミロイドーシス，サルコイドーシスなど）
心筋疾患との鑑別のため施行されることが望ましい。