１．主要症状

（１）上気道（E ）の症状

Ｅ ：	鼻（膿性鼻漏，出血，鞍鼻），眼（眼痛，視力低下，眼球突出），耳（中耳炎），口腔・ 咽頭痛（潰瘍，嗄声，気道閉塞）

（２）肺（L ）の症状

Ｌ ：	血痰，咳嗽，呼吸困難

（３）腎（K ）の症状

血尿，蛋白尿，急速に進行する腎不全，浮腫，高血圧

（４）血管炎による症状

	全身症状：	発熱（38 ℃以上，２ 週間以上），体重減少（６ カ月以内に６ �L以上）
	臓器症状：	紫斑，多関節炎（痛），上強膜炎，多発性神経炎，虚血性心疾患（狭心症・心 筋梗塞），消化管出血（吐血・下血），胸膜炎

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２．主要組織所見

	E ，L ，K の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
	免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
	小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎

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３．主要検査所見

Proteinase ―３ （PR ―３ ）ANCA （蛍光抗体法でcytoplasmic pattern ，C ―ANCA ）が高率に陽性 を示す。

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４．判定

（１）確実（definite ）

（a）	上気道（E ），肺（L ），腎（K ）のそれぞれ１ 臓器症状を含め主要症状の３ 項目以上を 示す例
（b）	上気道（E ），肺（L ），腎（K ），血管炎による主要症状の２ 項目以上及び，組織所見， ，の１ 項目以上を示す例
（c）	上気道（E ），肺（L ），腎（K ），血管炎による主要症状の１ 項目以上と組織所見，，の１ 項目以上及びC （PR ―３ ）ANCA 陽性の例

（２）疑い（probable ）

（a）	上気道（E ），肺（L ），腎（K ），血管炎による主要症状のうち２ 項目以上の症状を示す 例
（b）	上気道（E ），肺（L ），腎（K ），血管炎による主要症状のいずれか１ 項目及び，組織所 見， ， の１ 項目を示す例
（c）	上気道（E ），肺（L ），腎（K ），血管炎による主要症状のいずれか１ 項目とC （PR ―３ ） ANCA 陽性を示す例

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５．参考となる検査所見

	白血球，CRP の上昇
	BUN ，血清クレアチニンの上昇

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６．識別診断

	E ，L の他の原因による肉芽腫性疾患（サルコイドーシスなど）
	他の血管炎症候群（顕微鏡的PN ，アレルギー性肉芽腫性血管炎（Churg ―Strause 症候群） など）

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７．参考事項

	上気道（E ），肺（L ），腎（K ）のすべてがそろっている例は全身型，上気道（E ），下気 道（L ），のうち単数もしくは２ つの臓器にとどまる例を限局型と呼ぶ。
	全身型はE ，L ，K の順に症状が発現することが多い。
	発症後しばらくすると，E ，L の病変に黄色ぶどう球菌を主とする感染症を合併しやすい。
	E ，L の肉芽腫による占拠性病変の診断にCT ，MRI 検査が有用である。
	PR ―３ANCA の力価は疾患活動性と平行しやすい。