脊髄小脳変性症は，運動失調を主要症候とする原因不明の神経変性疾患の総称である。したがっ
て，臨床，病理あるいは遺伝子的に異なるいくつかの病型がある。臨床的には以下の特徴を有する。
| （１） |
小脳性ないしは後索性の運動失調を主要症候とする。 |
| （２） |
徐々に発病し，経過は緩徐進行性である。 |
| （３） |
病型によっては遺伝性を示す。その場合常染色体優性遺伝であることが多いが、常染色体劣性遺伝もある。 |
| （４） |
その他の症候として，錐体路徴候，錐体外路徴候，自律神経症状，末梢神経症状などを示すも
のがある。 |
| （５） |
頭部のX 線CT やMRI にて小脳や脳幹の萎縮を認めることが多く，大脳基底核病変を認める
こともある。 |
| （６） |
脳血管障害，炎症，腫瘍，多発性硬化症，薬物中毒，甲状腺機能低下症など二次性の運動失調症を否定できる。 |