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【結節性動脈周囲炎 】
特定疾患治療研究事業における認定基準
（平成15年６月18日厚生労働省健康局疾病対策課長通知） |
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１．結節性動脈周囲炎
| （１） |
主要症候
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発熱（38 ℃以上，４ 週以上）と体重減少（６ カ月以内に６
�L以上） |
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高血圧 |
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急速に進行する腎不全，腎梗塞 |
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脳出血，脳梗塞 |
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虚血性心疾患（心筋梗塞，狭心症），心膜炎，心不全 |
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胸膜炎，肺出血 |
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消化管出血（吐血，下血），腸梗塞 |
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多発単神経炎 |
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皮下結節，皮膚潰瘍，壊疽 |
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多発関節痛，多発筋痛 |
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| （２） |
組織所見
中・小動脈フィブリノイド壊死性血管炎の存在 |
| （３） |
血管造影所見
腹部大動脈分枝，特に腎内小動脈の多発小動脈瘤と狭窄・閉塞 |
| （４） |
判定
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確実（definite ）
主要症候２ 項目以上と組織所見のある例 |
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疑い（probable ）
| （a） |
主要症候２ 項目以上と血管造影所見のある例 |
| （b） |
主要症候のうちを含む６
項目以上ある例 |
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| （５） |
参考となる検査所見
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白血球増加（10,000/ 以上）
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血小板増加（400,000/以上） |
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赤沈亢進 |
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CRP 強陽性 |
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| （６） |
鑑別診断
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ウェゲナー肉芽腫症 |
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アレルギー性肉芽腫性血管炎 |
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顕微鏡的PN |
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川崎病血管炎 |
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２．顕微鏡的多発血管炎
結節性動脈周囲炎の中には、MPO-ANCA陽性の顕微鏡的多発性血管炎と診断される症例が存在する。
| （１） |
主要症候
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急速進行性腎炎 |
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肺出血，もしくは間質性肺炎 |
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腎・肺以外の臓器症状
紫斑，強膜炎，筋痛，消化管出血，多発単神経炎など |
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| （２） |
主要組織所見
細動脈，毛細血管，後毛細血管細静脈の壊死，血管周囲の炎症性細胞浸潤
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| （３） |
主要検査所見
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MPO ―ANCA 陽性 |
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CRP 陽性 |
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蛋白尿・血尿，BUN ・血清クレアチニン値の上昇 |
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胸部X 線所見：浸潤陰影（肺胞出血），間質性陰影 |
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| （４） |
| 判定 |
確実（definite ）
| （a） |
主要症候の２ 項目以上を満たし，組織所見が陽性の例 |
| （b） |
主要症候の及びを含め２
項目以上を満たし，MPO ―ANCA が陽性の例 |
疑い（probable ）
| （a） |
主要症候の３ 項目を満たす例 |
| （b） |
主要症候の１ 項目とMPO ―ANCA 陽性の例（注１
） |
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| （５） |
鑑別診断
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古典的PN |
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ウェゲナー肉芽腫症 |
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アレルギー性肉芽腫性血管炎（チャーグ・ストラウス症候群） |
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グッドパスチャー症候群 |
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【参考事項】
１ 結節性動脈周囲炎
（１）組織学的にⅠ期変性期、Ⅱ期急性炎症期、Ⅲ期肉芽期、Ⅳ期瘢痕期の４つの病期に分類される。
（２）臨床的にⅠ、Ⅱ病期は全身の血管の高度の炎症を反映する症候、Ⅲ、Ⅳ期病変は侵された臓器の虚血を反映する症候を呈する。
（３）除外項目の諸疾患は、壊死性血管炎を呈するが、特徴的な症候と検査所見から鑑別できる。
２ 顕微鏡的多発性血管炎
| （１）主要症候の出現する１ ～２ 週間前に先行感染（多くは上気道感染）を認める例が多い。 |
| （２）主要症候，は約半数例で同時に，その他の例ではいずれか一方が先行する。 |
| （３）多くの例でMPO ―ANCA の力価は疾患活動性と平行して変動する。 |
| （４）治療を早く中止すると，再発する例がある。 |
表：結節性動脈周囲炎の重症度分類
| １度 |
ステロイド薬を含む免疫抑制薬の維持量ないしは投薬なしで１年以上病状が安定し、臓器病変及び合併症を認めず日 常生活に支障なく寛解状態にある患者。（血管拡張剤、降圧剤、抗凝固剤などによる治療は行ってもよい）。 |
| ２度 |
ステロイド薬を含む免疫抑制薬の治療と定期的外来通院を必要とするも、臓器障害と合併症は依存しても軽微であり、介助なしで日常生活に支障のない患者。 |
| ３度 |
機能不全に至る臓器病変（腎、肺、心、精神・神経、消化管など）ないし合併症（感染症、圧迫骨折、消化管潰瘍、糖尿病など）を有し、しばしば再燃により入院または入院に準じた免疫抑制療法ないし合併症に対する治療を必要とし、日常生活に支障をきたしている患者。臓器病変の程度は注１のａ～ｇの何れかを認める。 |
| ４度 |
臓器の機能と生命予後に深くかかわる臓器病変（腎不全、呼吸不全、消化管出血、中枢神経障害、運動障害を伴う末梢神経障害、四肢壊死など）ないしは合併症（重症感染症など）が認められ、免疫抑制療法を含む厳重な治療管理ないし合併症に対する治療を必要とし、少なからず入院治療、時に一部介助を要し、日常生活に支障のある患者。臓器病変の程度は注２のａ～ｇの何れかを認める。 |
| ５度 |
重篤な不可逆性臓器機能不全（腎不全、心不全、呼吸不全、意識障害・認知障害、消化管手術、消化・吸収障害、肝不全など）と重篤な合併症（重症感染症、ＤＩＣなど）を伴い、入院を含む厳重な治療管理と少なからず介助を必要とし、日常生活が著しく支障をきたしている患者。これには、人工透析、在宅酸素療法、経管栄養などの治療を要する患者も含まれる。臓器病変の程度は、注３のａ～ｇの何れかを認める。 |
注１：以下のいずれかを認めること
ａ．肺線維症により軽度の呼吸不全を認め、ＰａＯ２が６０～７０Ｔｏｒｒ。
ｂ．ＮＨＹＡ２度の心不全徴候を認め、心電図上陳旧性心筋梗塞、心房細動（粗動）、期外収縮又はＳＴ低下（０．２ｍＶ以上＋
の一つ以上認める。
ｃ．血清クレアチニン値が２．５～４．９ｍｇ／ｄｌの腎不全。
ｄ．両眼の視力の和が０．０９～０．２の視力障害。
ｅ．拇指を含む２関節以上の指切断。
ｆ．末梢神経障害による１肢の機能障害（筋力３）。
ｇ．脳血管障害による軽度の片麻痺（筋力４）。
注２：以下のいずれかを認めること
ａ．肺線維症により中等度の呼吸不全を認め、ＰａＯ２が５０～５９Ｔｏｒｒ。
ｂ．ＮＨＹＡ３度の心不全徴候を認め、胸部Ｘ線上ＣＴＲ６０％以上、心電図上陳旧性心筋梗塞、脚ブロック、２度以上の房室ブ ロック、心房細動（粗動）、人工ペースメーカーの装着の一つ以上認める。
ｃ．血清クレアチニン値が５．０～７．９ｍｇ／ｄｌの腎不全。
ｄ．両眼の視力の和が０．０２～０．０８の視力障害。
ｅ．１肢以上の手・足関節より中枢側における切断。
ｆ．末梢神経障害による２肢の機能障害（筋力３）。
ｇ．脳血管障害による著しい片麻痺（筋力４）。
注３：以下のいずれかを認めること
ａ．肺線維症により高度の呼吸不全を認め、ＰａＯ２が５０Ｔｏｒｒ未満。
ｂ．ＮＨＹＡ４度の心不全徴候を認め、胸部Ｘ線上ＣＴＲ６０％以上、心電図上陳旧性心筋梗塞、脚ブロック、２度以上の房室ブ ロック、心房細動（粗動）、人工ペースメーカーの装着のいずれか２つ以上認める。
ｃ．血清クレアチニン値が８．０ｍｇ／ｄｌ以上の腎不全。
ｄ．両眼の視力の和が０．０１以下の視力障害。
ｅ．２肢以上の手・足関節より中枢側における切断。
ｆ．末梢神経障害による３肢の機能障害（筋力３）、又は１肢以上の筋力全廃（筋力２以下）。
ｇ．脳血管障害による完全片麻痺（筋力２以下）。
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