【特発性血小板減少性紫斑病
特定疾患治療研究事業における認定基準
(平成15年6月18日厚生労働省健康局疾病対策課長通知)
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 ◇特発性血小板減少性紫斑病の診断基準

1.自覚症状・理学的所見

出血症状がある。出血症状は紫斑(点状出血及び斑状出血)が主で,歯肉出血,鼻出血,下血, 血尿,月経過多などもみられる。関節出血は通常認めない。出血症状は自覚していないが血小板減少を指摘され,受診することもある。


2.検査所見
(1) 末梢血液
血小板減少
血小板100,000/以下。自動血球計数のときは偽血小板減少に留意する。
赤血球及び白血球は数,形態ともに正常ときに失血性又は鉄欠乏性貧血を伴い,また軽度 の白血球増減をきたすことがある。
(2) 骨髄
骨髄巨核球数は正常ないし増加
巨核球は血小板付着像を欠くものが多い。
赤芽球及び顆粒球の両系統は数,形態ともに正常。
顆粒球/赤芽球比(M/E 比)は正常で,全体として正形成を呈する。
(3) 免疫学的検査
血小板結合性免疫グロブリンG (PAIgG )増量,ときに増量を認めないことがあり,他方, 特発性血小板減少性紫斑病以外の血小板減少症においても増加を示しうる。

3. 血小板減少をきたしうる各種疾患を否定できる(注)。

4. 1 及び2 の特徴を備え,更に3 の条件を満たせば特発性血小板減少性紫斑病の診断をくだす。
除外診断に当たっては,血小板寿命の短縮が参考になることがある。

5.病型鑑別の基準
急性型 推定発病又は診断から6 カ月以内に治癒した場合
慢性型 推定発病又は診断から経過が6 カ月以上遷延する場合 小児においては,ウイルス感染症が先行し発症が急激であれば急性型のことが多い。

(注)血小板減少をきたす他の疾患

薬剤又は放射線障害,再生不良性貧血,骨髄異形成症候群,発作性夜間血色素尿症,全身性エ リテマトーデス,白血病,悪性リンパ腫,骨髄癌転移,播種性血管内凝固症候群,血栓性血小板 減少性紫斑病,脾機能亢進症,巨赤芽球性貧血,敗血症,結核症,サルコイドーシス,血管腫な どがある。感染症については,特に小児のウイルス性感染症やウイルス生ワクチン接種後に生じ た血小板減少は特発性血小板減少性紫斑病に含める。先天性血小板減少症としては,Bernard ― Soulier 症候群,Wiskott ―Aldrich 症候群,May ―Hegglin 症候群,Kasabach ―Merritt 症候群など がある。


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