１．診断基準項目 （１） 皮膚症状 （a） ヘリオトロープ疹 ： 両側又は片側の眼瞼部の紫紅色浮腫性紅斑 （b） ゴットロンの徴候 ： 手指関節背面の角質増殖や皮膚萎縮を伴う紫紅色紅斑 （c） 四肢伸側の紅斑 ： 肘，膝関節などの背面の軽度隆起性の紫紅色紅斑 （２） 上肢又は下肢の近位筋の筋力低下 （３） 筋肉の自発痛又は把握痛 （４） 血清中筋原性酵素（クレアチンキナーゼ又はアルドラーゼ）の上昇 （５） 筋電図の筋原性変化 （６） 骨破壊を伴わない関節炎又は関節痛 （７） 全身性炎症所見（発熱，CRP 上昇，又は赤沈亢進） （８） 抗Jo ―１ 抗体陽性 （９） 筋生検で筋炎の病理所見：筋線維の変性及び細胞浸潤 ２．診断基準 皮膚筋炎 ： (1)の皮膚症状の(a)〜(c)の１ 項目以上を満たし，かつ経過中に(2) 〜(9)の項目中４項目以上を満たすもの 多発性筋炎 ： (2) 〜(9)の項目中４項目以上を満たすもの ３．鑑別診断を要する疾患 感染による筋炎，薬剤誘発性ミオパチー，内分泌異常に基づくミオパチー，筋ジストロフィーそ の他の先天性筋疾患
１．診断基準項目
（１） 皮膚症状 （a） ヘリオトロープ疹 ： 両側又は片側の眼瞼部の紫紅色浮腫性紅斑 （b） ゴットロンの徴候 ： 手指関節背面の角質増殖や皮膚萎縮を伴う紫紅色紅斑 （c） 四肢伸側の紅斑 ： 肘，膝関節などの背面の軽度隆起性の紫紅色紅斑 （２） 上肢又は下肢の近位筋の筋力低下 （３） 筋肉の自発痛又は把握痛 （４） 血清中筋原性酵素（クレアチンキナーゼ又はアルドラーゼ）の上昇 （５） 筋電図の筋原性変化 （６） 骨破壊を伴わない関節炎又は関節痛 （７） 全身性炎症所見（発熱，CRP 上昇，又は赤沈亢進） （８） 抗Jo ―１ 抗体陽性 （９） 筋生検で筋炎の病理所見：筋線維の変性及び細胞浸潤
皮膚筋炎 ： (1)の皮膚症状の(a)〜(c)の１ 項目以上を満たし，かつ経過中に(2) 〜(9)の項目中４項目以上を満たすもの 多発性筋炎 ： (2) 〜(9)の項目中４項目以上を満たすもの
感染による筋炎，薬剤誘発性ミオパチー，内分泌異常に基づくミオパチー，筋ジストロフィーそ の他の先天性筋疾患