１．主要事項

（１）臨床症状

呼吸器症状（咳・息切れ），眼症状（霧視），皮膚症状（丘疹）など。

（２）臨床所見・検査所見

１

胸郭内病変

（a）	胸部X 線・CT 所見（両側肺門リンパ節腫脹BHL ，びまん性陰影，血管・胸膜の変化 など）
（b）	肺機能所見（％VC ・DLco ・PaO２ の低下）
（c）	気管支鏡所見（粘膜下血管のnetwork formation ，結節など）
（d）	気管支肺胞洗浄液所見※１ （総細胞数・リンパ球の増加，CD４ ／８ 上昇）
（e）	胸腔鏡所見（結節，肥厚，胸水など）

２

胸郭外病変

（a）	眼病変※２ （前部ぶどう膜炎，隅角結節，網膜血管周囲炎など）
（b）	皮膚病変（結節，局面，びまん性浸潤，皮下結節，瘢痕浸潤）
（c）	表在リンパ節病変（無痛性腫脹）
（d）	心病変※３ （伝導障害，期外収縮，心筋障害など）
（e）	唾液腺病変（耳下腺腫脹，角結膜乾燥，涙腺病変など）
（f）	神経系病変（脳神経，中枢神経障害など）
（g）	肝病変（黄疸，肝機能上昇，結節など）
（h）	骨病変（手足短骨の骨梁脱落など）
（i）	脾病変（腫脹など）
（j）	筋病変（腫瘤，筋肉低下，萎縮など）
（k）	腎病変（持続性蛋白尿，高カルシウム血症，結石など）
（l）	胃病変（胃壁肥厚，ポリープなど）

３

検査所見

（a）	ツベルクリン反応陰性
（b）	γ グロブリン上昇
（c）	血清ACE 上昇
（d）	血清リゾチーム上昇
（e）	67Ga 集積像陽性（リンパ節，肺など）
（f）	気管支肺胞洗浄液の総細胞数・リンパ球増加，CD４ ／８ 上昇

※１ 気管支肺胞洗浄所見については喫煙歴を考慮する。
※２ ・３ 眼・心サルコイドーシスについては別に診断の手引き（表１、表２）を参考とする。

（３）病理組織学的所見

類上皮細胞からなる乾酪性壊死を伴わない肉芽腫病変
生検部位（リンパ節，経気管支肺生検TBLB ，気管支壁，皮膚，肝，筋肉，心筋，結膜など）。
クベイム反応も参考になる。

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２．参考事項

（１）無自覚で集団検診により胸部X 線所見から発見されることが多い。

（２）霧視などの眼症状で発見されることが多い。

（３）ときに家族発生がみられる。

（４）心病変にて突然死することがある。

（５）ステロイド治療の適応には慎重を要する。

（６）結核菌培養も同時に行うことが肝要である。

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３．診断の基準

（１）	組織診断群（確実）	：	１−(2)のいずれかの臨床・検査所見があり，１−(3) が陽性。
（２）	臨床診断群（ほぼ確実）	：	１−(2)　１ ，２のいずれかの臨床所見があり，１−(2) ３の(a) （ツ ベリクリン反応）又は（ｃ） （血清ACE ）を含む３ 項目以上陽性。

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４．除外規定

（１）	原因既知あるいは別の病態の疾患，例えば悪性リンパ腫，結核，肺癌（癌性リンパ管症）， ベリリウム肺，じん肺，過敏性肺炎など。
（２）	異物，癌等によるサルコイド局所反応。