【重症筋無力症
特定疾患治療研究事業における認定基準
(平成15年6月18日厚生労働省健康局疾病対策課長通知)
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 ◇重症筋無力症の診断基準
1.自覚症状
(a) 眼瞼下垂  (b) 複視 
(c) 四肢筋力低下 (d) 嚥下困難
(e) 言語障害 (f) 呼吸困難
(g) 易疲労性 (h) 症状の日内変動

2.理学所見
(a) 眼瞼下垂 (b) 眼球運動障害   
(c) 顔面筋筋力低下 (d) 頸筋筋力低下  
(e) 四肢・体幹筋力低下 (f) 嚥下障害
(g) 構音障害 (h) 呼吸困難
(i) 反復運動による症状増悪(易疲労性),休息で一時的に回復
(j) 症状の日内変動(朝が夕方より軽い)

3.検査所見
(a) エドロホニウム(テンシロン)試験陽性(症状軽快)
(b) Harvey‐ Masland 試験陽性(waning 現象)
(c) 血中抗アセチルコリンレセプター抗体陽性


4.鑑別診断

 

眼筋麻痺,四肢筋力低下,嚥下・呼吸障害をきたす疾患はすべて鑑別の対象になる。Eaton‐ Lambert 症候群,筋ジストロフィー(Becker 型,肢帯型,顔面・肩胛・上腕型),多発性筋炎, 周期性四肢麻痺,甲状腺機能亢進症,ミトコンドリアミオパチー,進行性外眼筋麻痺,ギラン・バ レー症候群,多発性神経炎,動眼神経麻痺,Tolosa‐ Hunt 症候群,脳幹部腫瘍・血管障害,脳幹脳 炎,単純ヘルペス・その他のウイルス性脳炎,脳底部髄膜炎,側頭動脈炎,ウェルニッケ脳症,リー 脳症,糖尿病性外眼筋麻痺,血管炎,神経ベーチェット病,サルコイドーシス,多発性硬化症,急性播種性脳脊髄炎,フィッシャー症候群,先天性筋無力症候群,先天性ミオパチー,ミオトニー, 眼瞼痙攣,開眼失行

[診断の判定]

確実例:
自覚症状の1 つ以上,
理学所見(a)〜(h) の1 つ以上と(i) ,(j) ,
検査所見(a),(b),(c)の1 つ以上が陽性の場合
疑い例:
自覚症状の1 つ以上,
理学所見(a)〜(h)の1 つ以上と(i) ,(j),
検査所見(a),(b),(c) が陰性の場合

 


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